INTRODUÇÃO: A melanose óculo-dermal (nevus de Ota, melanose ocular congênita) consiste de uma hiperpigmentação na distribuição do ramo oftálmico, maxilar, e ocasionalmente do ramo mandibular do nervo trigêmio. A primeira descrição foi feita por um dermatologista japonês (M. T. Ota), o qual calculou que a incidência desta patologia seria aproximadamente de 0,2 % a 1 % na população japonesa. A incidência na população asiática foi estimada em cerca de 0,014 % a 0,034 %. Existem três possíveis padrões: a) melanose dermal (1/3 dos casos) atingindo somente a pele; b) melanose ocular (rara) que envolve somente a episclera; c) melanose óculo-dermal (2/3 dos casos), esta sendo uma síndrome completa onde a pele e os olhos são afetados. Outros achados são: Hiperpigmentação do palato e mucosas, melanocitose da córnea e do cristalino, uveíte, catarata, e hiperpigmentação da cabeça do nervo óptico. O diagnóstico diferencial deve incluir: manchas café-com-leite , nevus maculares bilaterais adquiridos (Ota-like), e “nevus spilus”. Não existe nenhum tratamento preconizado para a melanose óculo-dermal não-complicada.

OBJETIVO: Relatar um caso de melanose óculo-dermal documentado em nosso serviço, estatisticamente raro em nossa população, e alertar para a possível associação com glaucoma de ângulo aberto e melanoma maligno como complicações desta patologia.

RELATO DO CASO: V.C.M., Fem, 22 anos, parda, solteira, natural e procedente de Fortaleza. Q.P.: “Sinal no olho E.”. H.D.A.: Refere a paciente que nasceu com sinal no olho E. e mancha escura na pele da região periorbital esquerda, que tem aumentado progressivamente de tamanho ao longo dos anos. D.S.A.: ndn, A.F.M.: sobrinha com sinal semelhante. INSPEÇÃO: Observamos hiperpigmentação cutânea, plana, atingindo toda a região peri-orbitária esquerda. Não visualizamos hiperpigmentação do palato nem das mucosas. A.V. C/C: 1.0 em A.O. BIOMICROSCOPIA: Olho D.=ndn Olho E.=melanose subepitelial conjuntival atingindo a região peri-límbica superior na forma de arco, e pontos dispersos nas regiões medial e inferior, e hiperpigmentação da íris ipsilateral. PIO (aplanação): od=14 mmHg e oe=17 mmHg. GONIOSCOPIA: od=normal oe=ângulo aberto 360º com trabeculado pigmentado na região inferior. MAPEAMENTO DE RETINA: od=ndn oe=papila e mácula normal, hiperpigmetação difusa e inespecífica do EPR. ULTRASSONOGRAFIA: od=ndn oe=ndn.

CONDUTA: Orientamos a paciente sobre as possíveis complicações desta patologia, e salientamos a necessidade de consultas oftalmológicas de rotina. Em nosso serviço, recomendamos uma nova consulta a cada 6 meses.

CONCLUSÃO: Devido ao risco de transformação maligna e de glaucoma de ângulo aberto, um exame oftalmológico de rotina associado com alguns exames não-invasivos, como os citados acima, devem fazer parte de todas as consultas subseqüentes destes pacientes